識別腺樣囊性癌

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    作者：步榮發

    步榮發，301醫院口腔科主任醫師，教授，博士研究生導師，解放軍口腔醫學研究所副所長。1980年畢業於第四軍醫大學口腔係，1986年5月畢業於軍醫進修學院，獲醫學碩士學位，1991年1月畢業於上海第二醫科大學，獲博士學位。1994年至1995年是美國佛羅達州大學訪問客座教授，主研腮腺腫瘤，2000年至2003年分別在美國哈佛和匹茨堡大學研修，主研頜麵部發育、骨質代謝及頭頸腫瘤。

    腺樣囊性癌是外分泌腺發生的惡性腫瘤。腫瘤細胞有兩型：腺導管內襯上皮細胞和肌上皮細胞，處在不同分化階段的兩型細胞構成比不同，形成了管狀型、腺樣型（篩狀型）和實體壞死型的組合。所有外分泌腺均可發生腺樣囊性癌，如淚腺、巴氏腺、乳腺等；有腺體所在的部位均可發生腺樣囊性癌，如上頜竇、鼻腔、胸腔、腹腔和盆腔。

    腺樣囊性癌是常見的涎腺惡性腫瘤之一，它的發病率僅次於粘液表皮樣癌。好發於齶部小唾液腺，其次為腮腺、頜下腺和舌下腺。

    腺樣囊性癌具有嗜神經特性，局部浸潤極強，肉眼及影像學檢查與顯微鏡下檢查腫瘤範圍極不相符，臨床上生長速度雖屬較慢，但浸潤侵蝕力極強，較早出現神經症狀，如侵及感覺神經，則出現疼痛，麻木和感覺異常；侵及運動神經，出現相應神經的功能障礙，如麵神經麻痹、舌下神經麻痹致半側舌萎縮等。臨床表現多種多樣，可表現為腫塊、疤痕、炎症等，也可表現為牙痛而無包塊。因此在臨床上出現無明顯原因的自覺症狀時，需高度警惕腺樣囊性癌。腺樣囊性癌極易循血遠處轉移，最常見的是肺轉移，其次是肝、骨和腦轉移。淋巴結轉移相對較少。

    【診斷要點】

    腺樣囊性癌早期診斷較為困難，因臨床表現多樣且生長緩慢，大唾液腺特別是腮腺和頜下腺發生的腺樣囊性癌往往表現為初期的無痛性包塊，與多形性腺瘤難以區分。頰、唇口底及軟硬齶交界處有界限不清的硬結。

    該病可發生於任何年齡，但集中在4060歲。無明顯性別差異。如出現神經症狀而其它相關體征不相符往往考慮腺樣囊性癌，如麵部皮膚異常感覺，疼痛，麵癱或麵肌抽搐，在口底出現疼痛，舌活動受限致語音不清等。腺樣囊性癌與鱗狀細胞癌不同，一般黏膜完整，不發生潰瘍，隻有腫瘤突向口腔表麵受到外傷才會出現潰瘍。

    【輔助檢查】

    大涎腺來源的腺樣囊性癌多數為軟組織包塊，B超、CT和MRI檢查均無特征性改變，但對確定範圍有幫助，特別是相關神經受累變粗，CT可顯示圓孔、卵圓孔、莖乳孔和舌下神經管增大，MRI除此表現外可直接看到神經比對側粗。

    胸片及CT檢查肺轉移灶，PET-CT確定有無全身轉移，骨掃描診斷骨轉移。

    【鑒別診斷】